Centre Intégré des Néoplasies Myéloprolifératives

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GROUPE HOSPITALIER 10ᵉ

Centre Intégré des Néoplasies Myéloprolifératives

Depuis les années 1970, l’hôpital Saint-Louis est un centre référent pour la prise en charge complète des patients atteints de Néoplasie Myéloproliférative (NMP), ou syndrome myéloprolifératif (polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle ou myélofibrose), et ce à tous les stades de la maladie. Les soins sont prodigués en relation étroite avec les résultats de la recherche clinique menée dans l’hôpital et ceux de la recherche fondamentale menée dans les laboratoires Inserm-Université Paris Diderot de l’Institut Universitaire d’Hématologie implanté sur le site de Saint-Louis.

Le Centre intégré des Néoplasies Myéloprolifératives réunit l’ensemble des compétences cliniques multidisciplinaires nécessaires à la prise en charge de ces pathologies comprenant la possibilité de nouvelles options thérapeutiques.

 

Diagnostic

Les Néoplasies Myéloprolifératives (NMPs) sont des maladies hématologiques malignes rares. Il s’agit de pathologies chroniques évoluant tout au long de la vie du patient et dont les complications vasculaires et hématologiques sont graves. Aucun traitement curatif n’existe en dehors de l’allogreffe de moelle. La découverte de la mutation moléculaire JAK2V617F a été une avancée majeure dans la compréhension de la maladie. D’autres marqueurs moléculaires ont été identifiés révélant que ces maladies présentent une importante hétérogénéité inter-patient c’est-à-dire de nombreuses mutations moléculaires différentes d’un patient à l’autre. Cette hétérogénéité est désormais prise en compte dans l’objectif d’une thérapeutique personnalisée ciblée.

  • La Policlinique d’Hématologie assure les consultations et la prescription des examens diagnostiques. Le service de Biologie cellulaire réalise les examens nécessaires au diagnostic cellulaire et moléculaire des NMPs, en lien avec la plate-forme de génomique de l’IUH pour le séquençage nouvelle génération (NGS).
  • Les services d’Anatomie pathologique, de Médecine nucléaire et le laboratoire d’Hématologie assurent les autres examens diagnostiques.

 

Traitement

Une cohorte de 1800 patients est actuellement suivie à l’hôpital Saint-Louis et 120 nouveaux patients sont adressés par an à la Policlinique d’Hématologie.

  • L’Unité d’Hémaphérèse thérapeutique prend en charge le traitement par saignées, notamment en cas d’urgence.
  • Les services d’Hématologie Senior, d’Hématologie Adulte et d’Hématologie-Greffe prennent en charge les patients dans les cas de complications, traitements spécifiques et allogreffes.
  • Le service de Radiothérapie procède aux irradiations des splénomégalies si nécessaire.
  • Le Centre d’Investigation Clinique de l’hôpital Saint-Louis, propose aux patients de participer à des essais cliniques pour tester de nouveaux médicaments, notamment des thérapies ciblées. Il est actuellement le principal centre français labellisé par l’Institut National du Cancer (INCa) pour évaluer rapidement de nouvelles molécules et stratégies thérapeutiques dans le domaine des NMPs.
  • La décision pour la prise en charge individuelle de chaque patient se fait lors des réunions de concertation pluridisciplinaire dédiées aux NMPs qui ont lieu chaque semaine.

 

Coordinateur clinique : Pr Jean-Jacques Kiladjian
 Coordinateur biologique : Dr Bruno Cassinat, service de Biologie cellulaire

sls-centre-nmp@aphp.fr